长时间酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 得病是一种罕见的以脑组织脱髓鞘和坏死为特征的疾得病，普遍存在忧郁症患者。近期，来自印度科泽科德医学院内科及精神病学的 James 等学术界报道了一例 Marchiafa-Bignami 得病，刊发在 American Society of Neuroradiology 月刊。

57 岁男性患者，20 以前开始有中度酗酒史，近一个月表现出新近记忆及可执行功能障碍，人性改变，姿态疾患。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）说明了脑组织轻度咳嗽，整个脑组织高信号，结构设计保持一致

确诊：Marchiafa-Bignami 得病

Marchiafa-Bignami 得病以脑组织的正中央层则有集中于，背层和腹层相对保持一致，表现出新「三明治征」。 其他则有的脑部有前统合、后统合、大脑脊髓束、大脑半球脑部及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，姿态所致，癫痫发得病及昏迷。

主要特点

1. 忧郁症患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了脑组织高信号；

2. 磁共振发射光谱是关键性的辅助确诊技术，可说明了 NAA/Cr 比值在疾得病发得病后的前 4 个月下降，随后出新现乳酸穹丘、肝细胞穹丘，这些发现与临床症状的恢复不符。

鉴定确诊

脑组织胶质瘤：占位振荡导致脑组织外伤。

脱髓鞘：恶性肿瘤往往离散，斜向分布，呈 Dawson 手臂征。

微血管得恶性肿瘤：得恶性肿瘤往往较为离散。

Wernicke 脑得病：往往累及下小脑、小脑和轴突导水管周围灰质。

用药

已确定具体无误的用药，往往肠外给以硫胺素。

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撰稿： 美网