三庚酸酯或可治疗1标准型转运体缺陷综合征

脑干代谢紊乱的机制与征状复杂，由于许多问题仍然未知，所以外科手术较为困难。长时间情况下，是脑干能量代谢的主要原料。1型组氨酸缺陷综合症（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脑干内积聚减小。

G1D常展现出为抑郁症中风与脑干电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠静态中，G1D一三部不可或缺大脑干功能缺陷，常单一于胃肠道相关的GLUT1组氨酸障碍，而增加脑干组织内电导率可以减轻征状。著者提到这些发现不太可能与生物G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑干流入或提供有效替代底物的外科手术方法。

目前可用G1D的抑郁症饮食疗法，仅能减轻2/3病患的运动障碍或抑郁症中风，而且并非普遍耐受。有研究工作推断，与生酮饮食外科手术方式也就是说的，如三庚酸甲基等营养物质不太会通过回补反应，不足之处TCA（三羧酸反转）的中间中间体，从而起起着。

因此来自德克萨斯大学东北医学院的研究工著者们，全面积极参与非商业性、开放首页三部的临床研究工作，对三庚酸甲基外科手术方法进行分析。研究工作结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共纳入14名未做生酮饮食外科手术的1型组氨酸缺陷综合症的婴幼儿与。插手手段为，在人会日常饮食中不足之处食品级三庚酸甲基。

由于多数抑郁症中风不相对来说，病患或亲属的感觉不足以可用分析。因此，研究工著者使用化学合成脑干电图、大脑干人际关系学、血液分析、脑干体温的核磁共振检查等手段。

研究工作推断，1名人会（7%）没有消失棘波；而其他人会在领域三庚酸甲基后，棘波降幅达70%，大部分病患大脑干人际关系展现出以及脑干体温增加。11名病患（78%），一直使用三庚酸颌后未消失副起着。3名人会（21%）展现出为胃肠道征状，1（7%）名人会外科手术受到影响。

结果提示，三庚酸颌可以对G1D病患的主要大脑干功能产生有利影响。另外，研究工作的观察指标可以构成一个不可或缺的框架，来分析代谢性脑干病（中间代谢中间体障碍）的外科手术方法。

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出版人： neuro207